Apa itu fibrosis paru?
Fibrosis paru adalah perubahan patologis dalam kerangka jaringan paru-paru yang dihasilkan dari jaringan parut pada paru-paru sebagai akibat dari peningkatan jaringan ikat. Modifikasi jaringan ikat ini tidak dapat dipulihkan.
Jaringan parut pada paru-paru, yang merupakan karakteristik fibrosis paru, menyebabkan penurunan volume paru dan elastisitas. Ini mengganggu pertukaran gas di paru-paru dan dengan demikian juga pernapasan: orang-orang yang terkena dampak di satu sisi hanya dapat menghirup dan menghembuskan sejumlah kecil udara, di sisi lain mereka harus mengeluarkan lebih banyak kekuatan saat menghirup. Selain itu, sirkulasi darah dalam sirkulasi paru-paru terganggu pada fibrosis paru, yang berdampak buruk pada jantung dari waktu ke waktu.
Lebih dari 200 penyakit paru-paru interstisial kronis menyebabkan fibrosis paru pada tahap akhir. Oleh karena itu, mereka juga disebut sebagai fibrosis paru interstitial. Istilah interstitium berarti ruang dan merujuk secara umum ke jaringan perantara yang meliputi jaringan fungsional organ. Interstitium paru adalah jaringan pendukung antara alveoli. Penyakit paru interstitial (atau pneumopati interstitial) adalah peradangan kronis pada jaringan paru-paru. Ini termasuk penyakit paru-paru primer dan penyakit multi-organ yang melibatkan paru-paru.
Apa penyebab fibrosis paru?
Fibrosis paru disebabkan oleh pembentukan kolagen yang tidak terkontrol, protein paling melimpah dalam tubuh manusia dalam hal kuantitas dan komponen terpenting dari jaringan penghubung dan pendukung. Kolagen terjadi hampir di semua bagian tubuh manusia. Ini memiliki modulus elastisitas yang sangat tinggi dan karenanya hampir tidak dapat dipisahkan. Berbagai sel jaringan ikat (misal, Fibrosit) membentuk kolagen dengan keterlibatan enzim.
Pada fibrosis paru, aktivitas enzim lisin hidroksilase meningkat. Penyebab dari peningkatan aktivitas ini tidak diketahui, akibatnya bagi paru-paru: Jaringan ikat dari jaringan paru-paru berkembang biak, menyebabkan jaringan paru-paru menjadi parut dan semakin sedikit peregangan.
Fibrosis paru dapat disebabkan oleh berbagai penyebab: banyak penyakit yang diketahui dapat menyebabkan fibrosis paru. Kemungkinan penyebab fibrosis paru meliputi, misalnya, peradangan kronis, gangguan peredaran darah atau proses degeneratif (misal, Proses penuaan). Dalam 50 persen kasus, tidak mungkin untuk menentukan penyebab perkembangan fibrosis paru (disebut fibrosis paru idiopatik: idiopatik = tidak ada penyebab yang dapat diidentifikasi). Fibrosis paru lainnya mungkin dapat disebabkan karena:
- Infeksi: virus, bakteri (misal, Pneumocystis carinii, Klebsiella), jamur dan parasit (ascarids, schistosomiasis)
- Penyakit sistemik: misalnya radang sendi, kolagenosis, penyakit pembuluh darah, sarkoidosis
- Polutan: baik melalui inhalasi (misalnya, merokok, aerosol seperti semprotan rambut, debu) serta tidak melalui inhalasi atau non-inhalasi (obat-obatan, radiasi pengion)
- Cedera paru akut
- Kemacetan kronis pada gagal jantung
Fibrosis paru yang berkembang secara spontan tanpa sebab yang jelas disebut fibrosis paru idiopatik. Dapat diasumsikan bahwa alasan untuk renovasi jaringan ikat dalam diagnosis fibrosis paru tidak lagi terdeteksi. Predisposisi herediter terhadap remodeling jaringan ikat jaringan paru-paru juga berperan dalam beberapa fibrosis paru idiopatik. Dalam kasus ini, fibrosis paru idiopatik familial hadir.
Fibrosis paru akibat kolagenosis
Fibrosis paru dengan penyebab yang diketahui sering muncul sebagai akibat dari kolagenosis. Kolagenosis, pada gilirannya, mungkin memiliki beberapa penyebab, fitur yang umum adalah perubahan kolagen protein, yang merupakan blok bangunan penting dari jaringan ikat dan pendukung. Kolagenosis pada dasarnya dapat terjadi di bagian tubuh mana saja. Dalam kebanyakan kasus, jaringan dengan kandungan kolagen yang tinggi - seperti kulit, otot atau sendi - terpengaruh. Penyakit ini juga bisa menyebar ke jaringan paru-paru.
Fibrosis paru akibat kolagenosis sering disebabkan, misalnya, karena penyebab berikut:
- Systemic lupus erythematosus (SLE): Collagenosis ini melibatkan paru-paru pada sekitar 60 persen kasus.
- Scleroderma: Fibrosis paru diperkirakan terjadi pada sekitar 50 persen dari semua skleroderma.
Fibrosis paru karena kerusakan alveolar difus
Fibrosis paru juga dapat menyebabkan kerusakan pada alveoli: lobus alveolar adalah unit terkecil dari jaringan paru-paru. Di sini, pertukaran gas antara udara yang dihirup dan darah terjadi melalui selaput wafer. Untuk fibrosis paru yang disebabkan oleh kerusakan alveolar difus, banyak penyebab berbeda dipertanyakan. Faktor-faktor yang dapat merusak alveoli dan, sebagai akibatnya, menyebabkan fibrosis paru termasuk:
- Patogen seperti virus atau bakteri
- Reaksi alergi
- Gas dan uap beracun
- Debu anorganik, seperti kristal kuarsa (silikosis) atau serat asbes (asbestosis)
- Obat-obatan yang digunakan untuk terapi kanker (sitostatik atau kemoterapi, seperti bleomycin atau darcabacin)
- Radiasi pengion, seperti pada terapi radiasi karena kanker
- Akumulasi zat kemih dalam darah pada gagal ginjal (uremia)
- Syok peredaran darah dengan halangan sirkulasi darah di kapiler paru, yaitu cabang terkecil dari pembuluh darah di dinding alveoli
Apa tanda-tanda dan gejala fibrosis paru?
Gejala fibrosis paru disebabkan oleh perubahan jaringan paru-paru karena peningkatan jaringan ikat. Sejauh mana gejala diucapkan tergantung pada seberapa jauh remodeling jaringan ikat kerangka paru telah berkembang:
Pertama, fibrosis paru menyebabkan retensi air di paru-paru (disebut edema paru). Dinding alveoli berserat (misal, Jaringan ikat terbentuk) dan bertambah tebal. Hal ini menyebabkan berkurangnya pembuluh darah kecil dan menghambat pertukaran gas antara udara dan darah. Selain itu, paru-paru menjadi kaku: Karena tingginya proporsi jaringan ikat, jaringan yang telah berubah menjadi fibrosis paru menjadi sulit, gemuk, kurang elastis dan terganggu fungsinya. Perubahan-perubahan ini semakin membatasi fungsi paru, yang merupakan alasan untuk gejala fibrosis paru pertama:
Penderita fibrosis paru merasakan fungsi paru yang terbatas sebagai sesak napas (dyspnoea). Gejala penting ini terjadi awalnya hanya di bawah tekanan fisik, kemudian sudah dalam keadaan istirahat. Selain itu, laju pernapasan meningkat. Tanda umum lain dari fibrosis paru adalah batuk kering. Jika orang-orang yang terkena dampak secara sadar mengambil napas dalam-dalam, henti pernapasan mendadak dapat terjadi. Selain itu, fibrosis paru menyebabkan demam dan penurunan berat badan. Karena gejala-gejala yang lebih umum ini, fibrosis paru pada awalnya mungkin menyerupai infeksi virus setiap hari.
Dalam perjalanan lebih lanjut dari fibrosis paru gejala tambahan ditambahkan: Kemudian kulit dan selaput lendir membiru. Sebagian besar, bibir dan kuku pertama kali dipengaruhi oleh warna biru ini (disebut sianosis). Tanda-tanda yang lebih khas dari fibrosis paru, juga karena pasokan oksigen yang tidak mencukupi.
Pengobatan fibrosis paru
Pada fibrosis paru, pengobatan ini bertujuan untuk menghentikan atau setidaknya memperlambat remodeling jaringan ikat dari jaringan paru-paru dan dengan demikian mencegah perkembangan fibrosis. Membatalkan pemulihan paru-paru yang ada tidak lagi. Langkah-langkah mana yang cocok untuk pengobatan fibrosis paru pada kasus individu tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Misalnya, jika polutan (polutan) bertanggung jawab atas fibrosis paru Anda, yang terbaik adalah menghindari polutan ini segera.
Obat juga dapat digunakan untuk pengobatan fibrosis paru, misalnya, persiapan kortison dan imunosupresan (seperti siklofosfamid atau azatioprin), yang menghambat sistem kekebalan tubuh dan aktivitas sel jaringan ikat, kadang-kadang dapat menahan atau menunda fibrosis paru-paru. Seringkali perawatan yang menyertai dengan oksigen diperlukan.
Jika fibrosis paru parah dan tidak dapat lagi diobati dengan obat-obatan dan pada saat yang sama tidak ada fungsi paru yang memadai, transplantasi paru mungkin diperlukan untuk pengobatan.
Mencegah fibrosis paru
Satu-satunya langkah yang dapat Anda ambil untuk mencegah fibrosis paru adalah mencegah sebanyak mungkin penyakit yang mendasarinya. Sebagai contoh, disarankan untuk menghindari kontak dengan gas dan debu beracun. Karena pemicu penyakit fibrosis paru bisa merupakan penyakit akibat kerja, perlindungan kerja bagi pekerja sangat penting dalam pencegahan.
